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Verbesserung der Ernährungssituation bei Patienten mit Phenylketonurie

Carmen Rohde

出版	Universitäts- und Landesbibliothek Sachsen-Anhalt, 2014
URL	http://books.google.com.hk/books?id=4FngjwEACAAJ&hl=&source=gbs_api

註釋

Weil Patienten mit Phenylketonurie Phenylalanin (Phe) nicht abbauen können, leiden sie unter schwerer psychomotorischer Retardierung. Unter strenger Proteinrestriktion und der Substitution einer Aminosäuremikronährstoffmischung (AM) entwickeln sie sich gesund. Um zu untersuchen, ob Obst/Gemüse ohne Anrechung auf die Phe-Toleranz verzehrt werden kann, wurden eine Interventionsstudie und eine Langzeitnachbeobachtung durchgeführt. Die Nährstoffaufnahme und Phe-Plasmakonzentrationen wurden bestimmt. Trotz signifikant höherer Phe-Zufuhr hat sich die metabolische Einstellung nicht verschlechtert. Die Diätlockerung hinsichtlich Obst/Gemüse erscheint unproblematisch. Die Nährstoffzufuhrauswertung aus Esstagebüchern bei Patienten mit hoher Phe-Toleranz zeigte eine ausreichende Versorgung mit essentiellen Aminosäuren. Wenn die Gesamtproteinzufuhr>120% der Empfehlungen und>0,5 g AM-Protein/kg Körpergewicht betrug, war die Mikronährstoffversorgung ausreichend. Wenn keine AM aufgenommen wurde, lag sie signifikant unter den Empfehlungen.