Indipendentemente dal sistema classificativo impiegato alcune di queste patologie si associano ad alterazioni cromosomiche coinvolgenti proteine a funzione oncogenica con l’induzione di un fenotipo a rischio non solo per lo sviluppo di un quadro più o meno complesso di lesioni cutanee ma anche per la comparsa di tumori benigni e maligni a carico di organi ed apparati che condividono con la cute la funzionalità di quel sistema di controllo della proliferazione cellulare modificato dall’alterazione genica.