Les causes des maladies neurovasculaires sont très nombreuses (plus d'une centaine). Cependant, en dehors de l'athérosclérose, des cardiopathies emboligènes fréquentes comme la fibrillation atriale, et de la maladie des petites artères, les autres causes sont individuellement rares. Un médecin, même très spécialisé en neurologie vasculaire, ne les rencontrera que très peu dans sa carrière. 

Il est pourtant indispensable de savoir reconnaître ces maladies car cela peut avoir des conséquences thérapeutiques et des implications pronostiques. Beaucoup de ces maladies requièrent une collaboration étroite avec les internistes, les infectiologues, les dermatologues, les ophtalmologistes, les hématologues, les spécialistes de médecine vasculaire, les généticiens, tant sur le plan diagnostic que sur le plan thérapeutique. La littérature sur ces maladies est souvent difficile à identifier et il n'existe pas toujours d'articles de synthèse. 

Cet ouvrage destiné à tous les spécialistes amenés à rencontrer la pathologie neurovasculaire dans sa pratique, offre une synthèse de la littérature sur les causes rares, voire très rares des maladies neurovasculaires, classées selon les grands mécanismes physiopathologiques.